血球貪食症候群の原因や治療

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血球貪食症候群の原因

血球貪食症候群は、医療の発達に伴ってわかってきた病気のひとつで、本来では人間をまもるべき免疫細胞であるマクロファージや好中球といったものが暴走してしまい、自分の体の血球(とくに血小板)を食べてしまう病気です。

 

血球貪食症候群は小児で初めて報告された病気ですが、現在では成人に起こることもわかっています。非常に恐ろしい病気です。血球貪食症候群は突然健常者におこるような病気ではなく、たいてい重篤な基礎疾患が背景にあることが多いです。

 

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血球貪食症候群の症状

発熱や全身の倦怠感、リンパ節の腫脹、肝脾腫などが血球貪食症候群の症状としてはあげられます。

血球貪食症候群の治療

基本的に血球貪食症候群は基礎疾患の治療でおこないますが、EBウイルスが原因の重症な場合では副作用は強いですが、早期にエトポシドのような非常に強力な治療に踏み切らなければならないといわれています(HLH-94プロトコル)。

 

血球貪食症候群の新しい治療法ではさらにシクロスポリンを早期から併用すします。また、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗腫瘍薬などの投与が行われますが、これらに反応しない場合は、血液幹細胞(けつえきかんさいぼう)移植が行われることもあります。

 

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